Новые патофизиологические концепции, лежащие в основе патогенеза пигментных желчных камней.
- Возлюбленный Дмитрий
- 23 мар. 2019 г.
- 2 мин. чтения
Именно так называется крайне интересная и познавательная статья, опубликованная в 2012г. в журнале Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterolog. В ней отражены основные моменты этиологии и патогенеза формирования пигментных конкрементов в билиарном тракте. Позвольте представить сокращенный и дополненный мною перевод данной статьи. Крайне рекомендую обратиться к первоисточнику для полного ознакомления с материалом.

New pathophysiological concepts underlying pathogenesis of pigment gallstones
Libor Vítek and Martin C. Carey
Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2012 April ; 36(2): 122–129. doi:10.1016/j.clinre.2011.08.010.
Как известно, конкременты в желчном пузыре и билиарном тракте могут быть холестериновые и пигментные. В холестериновых конкрементах может содержатся до 30% билирубината кальция (и их в таких случаях называют «смешанными»), в пигментных конкрементах билирубинат кальция является основным компонентом.
Итак, пигментные конкременты могут быть:
1) черные твердые,
2) коричневые мягкие.
Черные желчные конкременты главным образом содержат билирубинат кальция. Часто в их состав входят кристаллические соли фосфата кальция и/или карбоната кальция в одной из его полиморфных форм, кальцит, арагонит или валерит, а также может содержаться много других металлов, которые находятся в желчи.

Черные желчные конкременты образуются:
в стерильной желчи, и основным фактором риска является гипербилирубинемия (избыточная секреции неконъюгированного билирубина в желчь)
вследствие гемолиза любого происхождения, неэффективного эритропоэза, или ограниченной энтерогепатической циркуляции билирубина.
Коричневые желчные конкременты обычно многослойны, также содержат билирубинат кальция, а также аморфные соли кальция пальмитата и стеарата (кальциевое мыло). Они также содержат неконъюгированные (свободные) желчные кислоты, соли кальция и различное количество холестерина, в отличие от черных камней, в которых холестерин желчи часто отсутствует.

На рис. 2 приведено схематическое изображение возможного образования пигментных коричневых (В) конкрементов.
Коричневые желчные конкременты образуются:
вследствие застоя, инфекции
из-за воздействия кишечной микрофлоры, которая производит деконъюгацию не в кишечнике (где это и должно происходить), а в просвете билиарного тракта.
Черные пигментные конкременты образуются только в желчном пузыре, связаны с гипербилирубинемией, возникающей вследствие следующих причин: 1) гемолиз любой этиологии, в том числе от таких неожиданных причин, как малярия, гиперспленизм и новообразованная вокруг трансплантата сосудистая сеть; 2) неэффективный эритропоэз вследствие недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты; 3) индуцированная энтерогепатическая циркуляция неконъюгированного билирубина, новое патофизиологическое понятие, у которого есть множество предрасполагающих факторов, описанных в этой статье. Все факторы, которые делают неконъюгированный билирубин растворимым и доступным в толстом кишечнике, облегчают его всасывание и возвращение к печени для реконъюгации и повторного выделения в желчь. Всасыванию неконъюгированного билирубина могут способствовать повышенная проницаемость кишечника и время пребывания неконъюгированного билирубина в кишечнике, а также низкий уровень ионизированного Ca2+.
Основным источником свободного неконъюгированного билирубина в желчи является эндогенная желчная β-глюкуронидаза, производящая гидролиз конъюгатов билирубина. Этот фермент печени, но при воспалении желчного пузыря может также выделяться из слизистой желчного пузыря.
Коричневые пигментные конкременты могут образовываться в любой части желчных путей вследствие хронического застоя любой этиологии и анаэробной бактериальной инфекции. Анаэробные бактерии выделяют множество ферментов, которые производят гидролиз эфира и амидной связи всех желчных липидов и липопигментов в чувствительные к кальцию анионы, которые разделяются пофазно на нерастворимые протонированные анионы или соли кальция. Эти осадки оседают на затрудняющие проходимость «ядра», например, небольшие мигрирующие частицы холестерина или черные камни, образующиеся в желчном пузыре, яйца паразитов, мертвые глисты и трематоды.
Использованы:
1. Текст и иллюстрации из статьи: New pathophysiological concepts underlying pathogenesis of pigment gallstones. Libor Vítek and Martin C. Carey. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2012 April ; 36(2): 122–129. doi:10.1016/j.clinre.2011.08.010.
Comments